7 сентября – мышечная дистрофия Дюшенна. Когда мышцы тают

Мы разберем с вами - что такое орфанные заболевания. А потом перейдем к самой Миодистрофии Дюшенна - дистрофии мышц, медленно губящей детей.

Что такое орфанные заболевания - болезни-сиротки?

Орфанными (от английского orphan – «сирота») называют редкие заболевания, которые встречаются не чаще чем у 1 человека из 10.000. Редко, но за каждой из них – человеческая жизнь. В Федеральном регистре пациентов с орфанными заболеваниями в России сегодня насчитывается более 26.000 человек, из них свыше 11.000 – дети [2]. И это только те, кому поставлен диагноз.

Всего в перечне редких (орфанных) заболеваний Минздрава РФ – 300 болезней (по данным на апрель 2026 года) [1].

Почему же общество должно знать об орфанных болезнях?

Причин как минимум две.

• Помощь и сочувствие. Редкие заболевания – это всегда тяжело. Диагноз часто ставится годами, эффективное лечение стоит баснословных денег, а сам больной и его семья остаются один на один с болезнью, о которой никто вокруг не слышал. Осведомлённое общество – это общество, которое готово поддержать: понять, не осудить, помочь. Это и государственные программы (вроде фонда «Круг добра»), и благотворительность, и просто человеческое участие.
• Раннее выявление. Многие орфанные заболевания имеют «окно возможностей»: если начать лечение достаточно рано, можно замедлить развитие болезни или даже предотвратить самые тяжёлые её последствия. Благодаря деятельности фонда «Круг добра» неонатальный скрининг у новорождённых был расширен с 5 до 36 заболеваний, что позволяет выявлять врождённые патологии на ранней стадии. Но чтобы заподозрить редкую болезнь, о ней нужно знать – прежде всего врачам первичного звена, педиатрам и терапевтам, которые видят пациента первыми.

Три примера орфанных заболеваний

Спинальная мышечная атрофия (СМА) – наследственное заболевание, при котором поражаются двигательные нейроны спинного мозга, что приводит к прогрессирующей мышечной слабости и атрофии. Первые симптомы обычно проявляются в возрасте от 0 до 6 месяцев. Без лечения дети с наиболее тяжёлой формой (СМА 1 типа) не доживают до двух лет. Сегодня в России СМА включена в программу неонатального скрининга, что позволяет начать терапию в первые недели жизни.

Статистика по СМА в России:

• Частота встречаемости: 1 случай на 7 800 новорождённых [3,4]
• Носительство: каждый 37-й житель России является здоровым носителем СМА [3,4]
• В национальном регистре: 1 511 пациентов (1 004 ребёнка и 507 взрослых) [5]
• В 2025 году в рамках неонатального скрининга выявлено: 67 новорождённых [3]

Муковисцидоз – системное наследственное заболевание, поражающее железы внешней секреции. Страдают лёгкие, поджелудочная железа, печень, кишечник. Чаще всего диагностируется на первом году жизни. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует, приводя к дыхательной недостаточности и смерти в детском или подростковом возрасте. Ранняя диагностика и современная патогенетическая терапия (препараты-модуляторы CFTR) радикально изменили прогноз: пациенты доживают до зрелого возраста.

Статистика по муковисцидозу в России:

• Частота встречаемости: 1 случай на 9 000 новорождённых [6]
• По итогам неонатального скрининга 2025 года частота составила 1 случай на 7 581 новорождённых [7]
• В 2025 году выявлено 156 новорождённых с муковисцидозом [7]
• Зарегистрировано пациентов в России: около 4 700 человек [7]

Болезнь Гоше – редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Из-за дефицита фермента глюкоцереброзидазы в клетках накапливаются жировые вещества, что приводит к увеличению печени и селезёнки, поражению костной ткани и неврологическим нарушениям. Симптомы могут проявиться в любом возрасте, от детства до зрелости. Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует, вызывая тяжёлые инвалидизирующие осложнения. Существует эффективная ферментозаместительная терапия.

Статистика по болезни Гоше в России:

• Распространённость: 2,77 случая на 1 000 000 человек [8]
• По данным Российского регистра: 456 человек [9]

Миодистрофия Дюшенна: генетика, которая отнимает мышцы у ребенка

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) – одно из самых тяжёлых орфанных заболеваний. Это редкое генетическое нервно-мышечное заболевание, которое вызывают мутации в гене DMD.

Ген DMD расшифровывается как Dystrophin (дистрофин). Он кодирует белок дистрофин – ключевой структурный элемент мышечного волокна. Без дистрофина мембрана мышечной клетки становится хрупкой и проницаемой. Клетка гибнет, а мышечная ткань постепенно замещается жиром и соединительной тканью.

Поскольку у мальчиков одна Х-хромосома (вторая – Y), а у девочек две Х-хромосомы, болезнь поражает преимущественно мальчиков. Девочки чаще всего являются бессимптомными носителями.

Для сравнения: механизм наследования здесь такой же, как и при гемофилии – другом хорошо известном Х-сцепленном рецессивном заболевании. И там, и там болезнь передаётся через материнскую Х-хромосому, и болеют преимущественно мужчины.

Статистика по гемофилии в России - 1 случай на 10 000 новорождённых [13,14]. А Миодистрофия Дюшенна - 1:3500 - 6000 новорожденных мальчиков [15,16], то есть чаще, чем гемофилия. Почему же про неё никто не знает? Потому что при гемофилии сразу развивается жизнеугрожающее состояние - кровотечение, а при миодистрофии Дюшенна ребенок просто вначале немного неактивный, ему что-то не удается - залезть на горку на площадке, медленно поднимается по ступенькам. Ничего критичного, а между тем мышцы тают - этим и коварна эта болезнь.

Первые симптомы МДД обычно появляются в возрасте 2–5 лет:

• Слабость в проксимальных мышцах (те, которые ближе к туловищу) - это плечевой пояс, бедра, верхняя часть рук. Ребёнок начинает хуже ходить, часто падает, ему трудно вставать с пола – характерен симптом Говерса, когда ребёнок «взбирается», помогая себе руками - вставание лесенкой (вначале опора на руки, потом ноги - у малыша просто плохо работают мышцы бедра).
• Мышцы икр выглядят неестественно крупными – это псевдогипертрофия. Это один из самых ярких и узнаваемых признаков. Икроножные мышцы выглядят ненормально увеличенными, однако это увеличение происходит не за счет мышечной силы, а из-за замещения мышечной ткани жиром и соединительной тканью.

Эти симптомы очень неспецифичны. Родители и даже врачи могут списать их на особенности развития или недостаток тренированности. «Просто надо больше заниматься с ребёнком, укреплять мышцы» – такая реакция естественна. Но беда миодистрофии в том, что в то время, как ребёнка пытаются «натренировать», его мышцы на самом деле необратимо распадаются. Физическая нагрузка без медикаментозной поддержки здесь не помогает, а может и навредить.

Ребёнок не может подниматься по лестнице.

Ребёнку трудно играть со сверстниками.

Ребёнок неловко прыгает.

Утиная походка.

Падения "на ровном месте".

Болезнь неуклонно прогрессирует:

Без лечения к 10–12 годам большинство детей теряют способность самостоятельно передвигаться и становятся неамбулаторными. Происходит необратимое разрушение мышечных клеток: в 9–12 лет ребёнку требуется инвалидное кресло, в 14–16 лет – респираторная поддержка (ведь наше дыхание - это тоже работа мышц).

Диагностика миодистрофии Дюшенна строится по принципу «от простого к сложному»

• Анализ крови на креатинфосфокиназу (КФК) – самый ранний и надёжный биохимический маркёр. КФК – это фермент, который содержится в мышечной ткани. Когда мышечные клетки разрушаются, КФК в огромных количествах выходит в кровь (например, при инфаркте миокарда). При МДД уровень КФК повышен в десятки и даже сотни раз.
• Молекулярно-генетическое исследование – выявление мутации в гене DMD. На первом этапе ищут протяжённые делеции (выпадения) и дупликации (удвоения) участков гена. Если они не найдены, проводят полное секвенирование гена.

Лечение орфанных болезней: дорого, но возможно

Лечение орфанных заболеваний – одна из самых дорогих статей в медицине. Разработка препарата для болезни, которой страдают несколько тысяч человек в мире, требует огромных инвестиций, которые производитель вынужден закладывать в цену. Один курс терапии может стоить миллионы рублей. Например, препарат аталурен для лечения миодистрофии Дюшенна в дозировке 1 000 мг №30 обходится в 3,5 млн рублей. А еще есть препарат, стоящий сотни миллионов рублей.

При миодистрофии Дюшенна сегодня существует несколько подходов к лечению

• Глюкокортикостероиды – «золотой стандарт» базисной терапии. Они являются универсальными противовоспалительными препаратами и замедляют потерю мышечной силы и помогают сохранить функцию дыхания. К сожалению, эффективность низкая, а побочных эффектов много.
• Патогенетическая терапия – препараты, которые воздействуют на причину болезни, а не на симптомы. В России зарегистрирован вилтоларсен – препарат для пропуска 53-го экзона. Он показан детям с определённым типом мутации.
• Но самый большой прорыв последних лет – генная терапия. В 2024 году в России детям с МДД стал доступен препарат деландистроген моксепарвовек (торговое наименование – Элевидис).

В отличие от других препаратов, которые нужно принимать постоянно, моксепарвовек – это препарат однократного применения. Он доставляет в клетки мышц укороченную, но функциональную копию гена дистрофина. Организм ребёнка начинает самостоятельно вырабатывать недостающий белок.

Важно понимать: моксепарвовек – это не панацея и не излечение. Это реальный шанс остановить болезнь или значительно замедлить её прогрессирование.

Но у этого препарата есть серьёзные ограничения. Он может быть эффективен, если введён в раннем возрасте (например, в 4 года), когда мышечная ткань ещё сохранна. Однако он может быть неэффективен в более старшем возрасте (например, старше 8 лет), когда большая часть мышц уже замещена жировой и соединительной тканью. Кроме того, у пациентов с тяжёлой стадией заболевания введение Элевидиса может вызывать смертельно опасные осложнения, связанные с иммунным ответом на вирус-носитель.

Несмотря на все эти риски и сложности, для многих семей это единственный шанс. Продолжая изучать этот дорогостоящий препарат в реальной клинической практике, врачи и учёные собирают бесценные данные, которые помогут сделать терапию более безопасной и эффективной. Но ждать нельзя – на кону жизни малышей.

Препарат чрезвычайно дорог (одна инъекция - это около 300 млн рублей). Россия – одна из первых стран в мире, где он стал доступен. Закупка осуществляется за счёт средств фонда «Круг добра». К 2026 году в России уже 250 детей получили этот препарат.

Психологические аспекты: болезнь не только мышц

Долгое время миодистрофия Дюшенна воспринималась исключительно как двигательное нарушение. Но клинические рекомендации, обновлённые Минздравом России, подчёркивают: психологические и психиатрические аспекты не менее важны.

Дело в том, что дистрофин необходим не только мышцам, но и головному мозгу. Поэтому у пациентов с МДД часто встречаются:

• поведенческие расстройства – синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), аутистические проявления, обсессивно-компульсивные расстройства;
• когнитивные нарушения – проблемы с кратковременной словесной памятью, дислексия, специфические расстройства обучения;
• эмоциональные расстройства – депрессия, тревожность, аффективные состояния.

Бремя для семьи, в которых есть ребенок с миодистрофией Дюшенна

Тяжёлые психологические травмы испытывает вся семья. Родители и братья/сёстры больного ребёнка живут в условиях колоссального стресса. Они каждый день наблюдают, как их любимый сын или брат неизбежно и неумолимо теряет свои возможности: сначала перестаёт бегать, потом ходить, потом не может поднять руку, потом ему трудно дышать. Они знают, к чему это ведёт. Эта «дорога к гибели», которую они видят ежедневно, ломает психику.

К этому добавляется социальная изоляция. Ребёнок с МДД не может посещать обычные кружки и секции, ему трудно общаться со сверстниками, которые бегают и играют. Постепенно круг общения сужается до семьи и врачей. Родители, в свою очередь, часто вынуждены оставить работу, чтобы ухаживать за ребёнком, что приводит к финансовым проблемам и ещё большей изоляции от общества. Они живут в постоянном страхе за будущее, чувствуют вину и бессилие.

Ведение пациента с МДД требует мультидисциплинарного подхода: невролог, кардиолог, пульмонолог, ортопед, гастроэнтеролог, диетолог, психиатр, врач ЛФК – и это далеко не полный список.

Сборы на миллионы при орфанных заболеваниях

А еще есть ситуации, когда российское законодательство не успевает за международными рекомендациями, и родители ребенка с орфанным заболеванием сами начинают сбор на дорогостоящее лечение. Прокомментировать этот вопрос мы попросили специалиста - вопрос актуальный, ведь несчастные родители обычно не готовы к юридически точным ответам на сотни почему. А ответ может быть прост: гос.гарантии - это не карман вашего семейного врача или семьи больного ребенка, а строгая система, считающая максимально эффективное распределение бюджета на общество в целом.

Комментирует психолог - Чепалов Родион, психолог. Направления работы: когнитивно-поведенческая терапия, работа с психосоматикой, эмоционально-образная терапия, работа с ограничивающими убеждениями.

В это ситуации тяжелейшему стрессу, вызванному диагнозом, добавляется еще один - необходимость публично доказывать, что твой ребенок действительно достоин помощи. Миодистрофия Дюшенна меняет жизнь всей семьи: родители сталкиваются с прогрессированием заболевания, финансовой нагрузкой, социальной изоляцией, страхом будущего и чувством бессилия.

Когда необходимая терапия стоит сотни миллионов, сбор денег способен превратить личную трагедию практически в публичный проект.

С точки зрения психологии травмы, семья может жить одновременно в двух реальностях. В первой - ребенок, обследования, сроки лечения, страх ухудшения состояния. Во второй - карточки сборов, документы, отчеты, публикации, ответы незнакомым людям. Мать пишет: «Нам нужно успеть собрать деньги», а в комментариях получает: «Покажите чеки. Почему государство не платит? Откуда такая цена?» Даже совершенно законный вопрос в состоянии хронического стресса может переживаться как обвинение: «Докажите, что вы не мошенники и что ваш ребенок действительно болен».Тут родителям важна поддержка.

Когнитивная психология объясняет и поведение жертвователей. Если человек несколько раз слышал истории о мошенничестве или нецелевом использовании пожертвований, возникает эвристика доступности: яркие случаи запоминаются лучше тысяч обычных сборов. Поэтому следующий сбор автоматически вызывает подозрение. Психологически это понятно: потенциальный благотворитель защищает себя от обмана. Но осторожность легко превращается в презумпцию виновности семьи.

Социальная психология добавляет эффект онлайн-растормаживания. Человек, который при личной встрече с родителями больного ребенка спросил бы: «Какие документы можно посмотреть?», в социальной сети способен написать очень жестокие несправедливые слова: «Очередные мошенники наживаются на ребенке». А после первых обвинений иногда возникает групповая поляризация: следующий комментатор старается быть еще более разоблачающим.

Особенно тяжелым мне кажется конфликт ролей. Родитель должен оставаться мамой или папой, но одновременно становится фандрайзером, бухгалтером, пресс-секретарем и кризисным менеджером. Утром он обсуждает с врачом состояние ребенка, днем просит незнакомых людей перечислить деньги, вечером оправдывается перед теми, кто подозревает его в обмане. Для психики это огромная нагрузка.

В системной семейной психологии болезнь рассматривается как событие, которое перестраивает всю семейную систему. Один родитель может полностью уйти в борьбу за лечение, второй - эмоционально отстраниться, потому что иначе не справляется. Возникают ссоры: «Почему ты не занимаешься сбором?» - «Потому что я больше не могу каждый день говорить о болезни». Братья и сестры больного ребенка тоже могут одновременно любить его и злиться: «Почему вся жизнь семьи теперь только про него?» За эту злость ребенку потом еще и стыдно.

Поэтому прозрачность сборов нужна не только благотворителям, но и самим родителям. Понятная независимая площадка, документы, регулярная отчетность, ясная информация о том, зачем требуется конкретная сумма, снимают с семьи необходимость ежедневно проходить публичный «экзамен на честность».
И здесь важно разделять проверку и травлю. «Где опубликованы медицинские документы и отчетность?» - нормальный вопрос потенциального жертвователя. «Вы наживаетесь на болезни собственного ребенка» без доказательств - уже обвинение. Общество имеет право требовать прозрачности благотворительности, но больная семья не должна платить за чужое мошенничество коллективным недоверием.
Есть еще один тяжелый психологический парадокс: родители вынуждены максимально публично демонстрировать страдание ребенка, потому что спокойная история собирает хуже эмоциональной. Возникает соблазн обвинить родителей в превращении каждого этапа болезни в контент, что несправедливо по отношению к ним. Родителям приходится тратить огромные психологические усилия и они нуждаются в поддержке.

Надо выявлять раньше. Ещё раньше

Сегодня в России средний срок постановки диагноза МДД – 7,5 лет. Это поздно. Очень поздно. Для сравнения: средний срок постановки диагноза в мире – 4,5 года. К этому возрасту ребёнок уже теряет способность ходить, а мышечная ткань необратимо замещена жиром.

Почему так поздно? Потому что клинические проявления болезни не очень хорошо известны врачам первичного звена. Педиатр может списать частые падения на «просто такой активный ребёнок», а повышенные печёночные трансаминазы (АЛТ, АСТ) – на вирусную инфекцию. Между тем повышение трансаминаз у детей до 3 лет при отсутствии других причин – один из ранних признаков МДД.

И еще заболевание мало известно родителям.

Что делать?

Во-первых, повышать осведомленность и настороженность врачей. В Медико-генетическом научном центре имени академика Н.П. Бочкова действует программа диагностики МДД.

Во-вторых, внедрять скрининг. Миодистрофию Дюшенна планируется включить в неонатальный скрининг новорождённых в России [15]. Замминистра здравоохранения РФ Евгения Котова сообщила на XXVII Конгрессе педиатров: «На перспективу мы планируем включение и расширение неонатального скрининга для определения миодистрофии Дюшенна» [15].

Пилотный проект двухэтапного скрининга для детей второго года жизни уже работает в четырёх субъектах РФ: Санкт-Петербурге, Ленинградской области, Красноярском крае и Чеченской республике. На первом этапе берут кровь на креатинфосфокиназу. Если показатели повышены, ребёнок направляется на второй этап – выявление мутации в гене DMD. На 30 апреля 2025 года в Санкт-Петербурге обследовано 2 278 мальчиков в возрасте 12–14 месяцев [12].

Ранняя диагностика – это ключ. Если ребёнок получает гормональную терапию до потери подвижности, а генную терапию – в возрасте 4–5 лет, прогноз кардинально меняется. Чем раньше – тем больше шансов сохранить детство.

Исходя из частоты встречаемости МДД (1 случай на 3 500–5 000 новорождённых мальчиков) [10] и численности населения, в России ориентировочно должно быть 3 500–4 500 мальчиков, подростков и молодых взрослых с МДД. Но на данный момент в стране диагностировано не более 1 500 детей с МДД [12]. Это значит, что 2 000–3 000 детей живут недиагностированными. В официальных регистрах на 2024–2025 годы зафиксировано около 2 000 пациентов [11].

7 сентября – Всемирный день распространения информации о мышечной дистрофии Дюшенна. Это день, когда мы говорим о болезни, чтобы о ней узнали.

Чтобы врачи вовремя ставили диагноз.

Чтобы государство продолжало финансировать лечение.

Чтобы каждый ребёнок с МДД получил шанс. Шанс бегать, играть, жить.

Литература

1. Минздрав РФ сократил перечень орфанных заболеваний // Фармацевтический вестник. – 2026. – 1 апреля. – URL: https://pharmvestnik.ru/content/news/minzdrav-rf-sokratil-perechen-orfannyh-zabolevanii.html (дата обращения: 07.09.2026).

2. Регистр орфанных пациентов в России: более 26 тыс. человек, из них 11 139 детей // Фонд помощи больным с орфанными заболеваниями. – 2025. – URL: https://fondpomosch.ru/news/4789(дата обращения: 07.09.2026).

3. Август – месяц осведомлённости о спинальной мышечной атрофии // Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова. – 2025. – URL: https://med-gen.ru/press-tcentr/novosti/avgust-mesiatc-osvedomlennosti-o-spinal-noi-myshechnoi-atrofii-1/(дата обращения: 07.09.2026).

4. Спинальная мышечная атрофия: частота 1:7 800, носительство каждый 37-й // Московский городской центр охраны здоровья. – 2025. – URL: https://mgzt.ru/node/21522(дата обращения: 07.09.2026).

5. Национальный регистр СМА: 1 511 пациентов (1004 ребёнка, 507 взрослых) // Всероссийский союз пациентов. – 2025. – URL: https://vspru.ru/association/rukovodstvo-vsp/zhulev/2025/03/04022025-sma-lechenie-dolzhno-byt-dostupno-vsem/(дата обращения: 07.09.2026).

6. Муковисцидоз: частота 1:9 000 // ДокДети (справочник для врачей). – 2025. – URL: https://docdeti.ru/baza-znaniy/mukovistsidoz/#1(дата обращения: 07.09.2026).

7. Специалисты МГНЦ приняли участие в IV Национальном конгрессе «Пульмонология XXI века» (итоги скрининга муковисцидоза 2025) // Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова. – 2025. – URL: https://med-gen.ru/press-tcentr/novosti/spetcialisty-mgntc-priniali-uchastie-v-ivnatcional-nom-kongresse-s-mezhdunarodnym-uchastiem-pul-monologiia-xxi-veka/(дата обращения: 07.09.2026).

8. Болезнь Гоше: распространённость 2,77 случая на 1 000 000 человек // Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России. – 2025. – URL: https://blood.ru/about/novosti/sostoyalsya-vebinar-dlya-regionalnykh-gematologov-po-bolezni-goshe/(дата обращения: 07.09.2026).

9. Болезнь Гоше: Российский регистр – 456 человек // Национальный медицинский исследовательский центр гематологии Минздрава России. – 2025. – URL: https://blood.ru/about/novosti/razrabotana-strategiya-ortopedicheskoy-pomoshchi-pri-bolezni-goshe/(дата обращения: 07.09.2026).

10. Мышечная дистрофия Дюшенна: частота 1 случай на 3 500–5 000 новорождённых мальчиков // Генериум (научно-практический симпозиум). – 2025. – URL: https://www.generium.ru/about/press_center/dostizheniya-i-perspektivy-v-terapii-detey-s-miodistrofiey-dyushenna-obsudili-na-nauchnom-simpoziume/(дата обращения: 07.09.2026).

11. Миодистрофию Дюшенна включат в неонатальный скрининг // GxP News. – 2026. – URL: https://gxpnews.net/2026/02/miodistrofiyu-dyushenna-vklyuchat-v-neonatalnyj-skrining/(дата обращения: 07.09.2026).

12. Мультфильм о миодистрофии Дюшенна покажут в детских поликлиниках // Агентство социальной информации. – 2025. – URL: https://asi.org.ru/report/2025/05/29/multfilm-o-miodistrofii-dyushenna-pokazhut-v-detskih-poliklinikah/(дата обращения: 07.09.2026).

13. Клинические рекомендации Минздрава РФ по гемофилии (частота 1:10 000) // Судебный акт (свод клинических рекомендаций). – 2025. – URL: https://sudact.ru/law/print/klinicheskie-rekomendatsii-gemofiliia-utv-minzdravom-rossii/klinicheskie-rekomendatsii/1/1.3-epidemiologiia/(дата обращения: 07.09.2026).

14. ВОГ: более 45% взрослых с гемофилией запасают препараты // Всероссийское общество гемофилии. – 2026. – URL: https://vspru.ru/members/vog/novostiorganizacii/2026/04/17042026bolee45vzroslyhsgemofilieizapasayutpreparatyiz-zapereboevspostavkami/(дата обращения: 07.09.2026).

15. Миодистрофию Дюшенна включат в неонатальный скрининг // GxP News. – 2026. – URL: https://gxpnews.net/2026/02/miodistrofiyu-dyushenna-vklyuchat-v-neonatalnyj-skrining/(дата обращения: 07.09.2026).

16. Клинические рекомендации «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера» (одобрены Минздравом России). – 2023. – URL:https://sudact.ru/law/print/klinicheskie-rekomendatsii-progressiruiushchaia-myshechnaia-distrofiia-diushenna-progressiruiushchaia/klinicheskie-rekomendatsii/1/1.3/